12/04/2010

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威爾遜症 港患者俱未夠20歲病發

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【本報訊】威爾遜症屬罕見遺傳性肝病,病人因無法將體內多餘的銅排走,導致身體積聚大量銅,若未能及早診治,長期會損害各種器官,常見為肝臟功能大受影響,可引起肝炎、肝硬化,甚至肝衰竭等問題,部分病人更需要換肝續命。

港大肝臟移植講座教授盧寵茂表示,瑪麗醫院每年有三數名威爾遜症病人需要換肝,全部人發病時都是十多二十歲的青年,嚴重者身體毒素妨礙腦部運作,影響四肢行動及說話能力,徵狀猶如柏金遜症患者。

忌食朱古力菇類

港大病理學系教授林青雲曾表示,每五千五百名港人便有一人患威爾遜症,估計本港有一千五百名患者。病人會出現手震、面黃、口齒不清及肝功能下降等病徵。

威爾遜症病人如果未能作出及早確診,體內積聚的銅可以逐步破壞各器官。醫學界近年發現,血液基因測試可百分百診斷出威爾遜症。兒童病人若及早確診,可透過服用小量的鋅,阻止血液吸收銅;成年病人則可服用「去銅藥」,減少身體積聚銅,控制病情。

此類病人亦要戒口,控制飲食,包括避免進食銅含量高的食物,包括朱古力、果仁、動物肝臟及菇類等,以防病發。

威爾遜症屬隱性遺傳病,若夫婦同時帶有變異的隱性基因,下一代有四分之一機會患病。由於絕大部分人在發病前根本不知道自己有問題,當發現一名病人時,醫生同時會為其他家人檢驗,以及早找出病者。