15/01/2010

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醫知健:血友病預防與治療

血友病是一種先天性血液凝固異常或基因突變所致的出血疾病,源於血液中缺乏第八凝血因子或第九凝血因子。血友病患者傷口出血時,血液難以凝固,如果是較深的傷口,更可能會出血不止。若患者情況嚴重,隨時可以引致關節變形及永久殘障。常見病徵包括皮膚容易碰瘀、傷口血液難以凝固、關節和肌肉出血等。

醫學界還未能研發出根治血友病的方法,可是,患者只要注意日常護理及採取預防出血的措施,包括不作劇烈運動、防止損傷、受傷後要盡快求醫等,可避免病患帶來即時的性命威脅。近年血友病的治療亦出現新方向,包括可減少患者出現關節損傷的預防治療,同時亦有能避免受傳染病感染的基因重組因子供患者選擇,這是一種經過高技術的基因工程而製成的基因重組因子,可避免血液受感染的危機及不受血漿供應影響。

外國近年鼓勵初期患者接受預防治療,以減少關節損傷所帶來的影響,而一項在美國進行的「關節保護臨床研究」發現,跟進期內使用基因重組因子作預防治療的患者,比即時治療組每年關節的出血次數明顯較少。由於出血情況較少,當中大部分患者並沒有關節損傷。

事實上,只要血友病患者及早接受適當的治療,病情便可受控,對患者身體及日常生活的影響減至最低,因此他們亦可如常生活及工作,壽命亦與平常人一樣能夠達至七、八十歲。

兒科專科陳志峰醫生