蠶豆症 X染色體帶病

雖然很多病症女士都比男士較易得病，但一講到遺傳病，男士往往反易成為高危分子。好像蠶豆症就是一例，這是一種由X染色體隱性遺傳引起的遺傳病，所以只得一條X染色體的男性（XY）得病率遠遠比女性（XX）為高。此遺傳病不能治愈，所以患者要小心注意遠離蠶豆、臭丸等引致發病的東西。

「葡萄糖六磷酸脫氫酵素缺乏症」，又名G6PD缺乏症，即是大家俗稱的「蠶豆症」。據血液腫瘤科專科醫生區永仁所講，此病屬於一種遺傳病，患者天生便缺乏了G6PD酵素，這酵素能保護紅血球不被氧化。區醫生說：「由於患者缺乏這種酵素，某些物質進入體內後便會使血液內的紅血球細胞急速氧化，然後爆裂，導致急性溶血。」

男性得病較高

作為一種遺傳病，香港男性有此症的比率為百分之四點四，即20人有1人得病，而女性則只有約千分之五。為何機率會相差如此多呢？區醫生指出：「簡單來說，男性的染色體組合是XY，而女性則是XX，因為蠶豆症的致病基因只出現於X染色體內，所以如果母親帶有蠶豆症基因的X染色體，只有一條X染色體的男性，便會有一半機會從母親處遺傳得病。相反，女性有兩條X染色體，即使其中一條遺傳了蠶豆症的基因，亦有機會變成隱性基因（攜帶者）而不致得病。」

嚴重可致死亡

一如蠶豆症此病名，患者如進食蠶豆及其製品，便會引發紅血球氧化爆裂，造成急性溶血。此外，一些中藥如牛黃、珍珠末，西藥如阿士匹靈、某些抗生素及臭丸等，當這些物質進入患者體內後同樣會引致病發。區醫生表示蠶豆症亦有程度之分，簡單可分成0至16度，一般6度以下便會稱為蠶豆症患者。度數愈低，吸入等量引致病發物質時，紅血球爆破的數量便會愈多，徵狀亦會愈嚴重。輕微的徵狀有貧血、發燒、尿液變紅、全身黃疸，嚴重時，會出現呼吸困難、腎衰竭，甚至休克昏迷，不接受適當治療的話會有生命危險。如果患者的徵狀輕微，一般只要好好休息，多喝水，待徵狀慢慢消退。不過，由於血液含有大量的血紅素對身體有害，所以如病情嚴重，醫生就會替患者進行換血、血液透析等緊急治療，以減低血液內血紅素的濃度。

後天不能治愈

區醫生還指出，蠶豆症是天生的遺傳病，不能後天治愈，患者只能避免接觸引致病發的物質。所以自八十年代起，政府規定了所有初生嬰兒都需接受蠶豆症的驗血測試，好讓患者能自我警覺。而孕婦亦應向醫護人員說出家族性的蠶豆症病歷。此外，一向對蠶豆症甚有研究的區醫生還有兩點要忠告大家。第一點，他發現即使本身沒有患上蠶豆症的女性，隨着年紀增長，亦有機會得病。原因是體內選擇不帶致病基因的X染色體會出現偏移性，有機會慢慢改為選擇帶致病基因的另一條X染色體，最後引致得病，所以年過70歲的年長女性最好也接受驗血測試。第二點，區醫生曾在一份醫學期刊發表文章，表示蠶豆症患者感染戊型肝炎死亡及出現嚴重併發症的機會較高，他建議患者打邊爐時，切勿進食未熟透的豬膶、淡水魚等食品。