威爾遜症 難排體內多餘銅質
【本報訊】 威爾遜症(又稱威爾森氏症)屬隱性遺傳病,患者因無法將體內多餘的銅質排走,導致身體積聚大量銅,有機會導致肝炎、肝硬化及肝衰竭,甚至腦部受損。患者需要長期服用「去銅藥」控制病情,嚴重者更需要換肝續命。
10%求肝者罹患此症
香港大學肝膽胰外科臨床副教授竺兆豪解釋,威爾遜症的病發率為十萬分之一,患者因身體缺乏某種蛋白質,肝臟無法分解及排出銅,體內積聚大量銅,令肝臟受損。
港大肝膽胰外科臨床助理教授陳智仁補充,瑪麗醫院每年約一成需要等候肝臟移植的病人,正因為患威爾遜症而要換肝。此病可影響腦部或肝臟等器官,約百分之五患者出現肝衰竭。積聚的銅可以上腦,影響腦細胞,令病人的活動能力、智力及精神出現問題。
陳智仁說,威爾遜症屬於先天隱性遺傳病,若父母同時帶有變異基因,下一代有四分之一機會患病。病人多在年輕時發病,一般在二十至三十歲,發病前並無任何病徵,直至肝衰竭後才確診,最終需要換肝。
威爾遜症患者需要長期服藥控制病情,利用「去銅藥」減少身體積聚銅質。此類病人亦需要戒口,包括避免進食銅量高的食物,例如朱古力、果仁、動物肝臟及菇類,控制飲食,以防發病。
本港今年截至十月二十九日,共進行四十七宗肝臟移植,包括十七宗活體移植,三十宗遺體捐贈。