22/08/2010

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專題新聞:FAP心衰弱有救

【本報訊】瑪麗醫院昨日移植心肝連鎖手術的成功經驗,為患有「家族性澱粉樣多發性神經病變」(FAP)又出現心臟功能衰弱的病人帶來重生機會。部分需要換肝的病人會因心臟功能差不能承受換肝手術,即使有合適屍肝或活人捐肝,也不能做手術而死亡。香港大學外科部肝臟移植講座教授盧寵茂認為,該類病人每年有四至五名,今次的成功經驗會帶給他們希望。

現時本港沒有病人同時輪候換心及換肝,但一般換肝手術會增加心臟的壓力。盧寵茂表示,病人在該手術的血壓會很大波動,等候換肝病人心臟功能差,是無法承受換肝手術的壓力,故今次的成功經驗,可為他們同時換心及換肝。

澱粉樣變猶如慢性中毒

昨日的手術為患有FAP的病人換心和肝之餘,病人的肝也移植給一名肝癌病人。FAP是先天性的顯常染色體遺傳病,患者肝功能正常,但肝臟缺少一種酵素,使身體產生一種毒素,並不斷累積在神經、心臟和其他器官,醫學界稱之為澱粉樣變。該種毒素在病人身體積聚二十年,才會發病,例如腸功能變異、低血壓、心律不正和心功能減弱,一般在四十歲前因心臟衰竭死亡。

盧寵茂表示,FAP這種遺傳病有五成機會傳給下一代,但病人未必知道本身患上該病,建議有該病家族史的人士,接受基因測試,他又建議,婦女懷孕前接受基因檢驗,如發現患上該病,可為日後是否生兒育女作準備。