03/08/2009

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英女嬰怪病折磨 一碰起泡流血甩皮

英國一名一歲女嬰患上罕見遺傳病,皮膚只要輕輕碰撞或摩擦都會出水泡、流血甚至脫落,名副其實「碰不得的女孩」。為免愛女受苦,其母雷切爾表示明知具有鎮靜止痛作用的咪達唑侖(Midazolam,俗稱羅氏藍精靈)是迷姦藥的一種,也讓女兒服用。

女嬰格里斯的皮膚就像蝴蝶翅膀般脆弱,一出生足部皮膚即完全脫落,需要用繃帶包裹。旁人只要輕輕一碰,都會令格里斯皮膚受損,起水泡、流血,父母要抱起她,總要小心翼翼。

先天缺骨膠原 表皮真皮分離

如此碰不得,只因格里斯患上罕見遺傳病表皮分解性水皰症。患者因先天缺乏某種骨膠原,令表皮與真皮層無法緊密接合,輕微的壓力也會令表皮脫離真皮層。嚴重者口腔、舌頭、食道、腸胃等黏膜部位也會出現水泡。這種病目前仍無法醫治,每一萬七千名小童有一個病例。

醫生為減輕格里斯痛楚,給她處方嗎啡及咪達唑侖兩種藥物。雷切爾向英國《每日快報》說:「我知這(咪達唑侖)是迷姦藥,但我不想格里斯的成長記憶中,一想到爸媽,就只得痛苦兩字。」

雷切爾表示,由於格里斯整日都渾身痕癢,每天很難可以睡超過三小時。有一次她在把弄着圖書,之後一塊手指皮就連指甲脫落在書頁上。

為了保護身體,格里斯雙掌、雙腳都要包繃帶。但雷切爾與丈夫每次為她更換繃帶,皮膚亦可能會脫落,令她痛得大聲哭叫,雷切爾感覺上就像自己對女兒施酷刑,內心非常痛苦。

關注這種疾病的英國慈善組織Debra發言人亦表示,格里斯的個案說明很多兒童每天都需要強力藥物才能生存。

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